Амилоидоз

Амилоидоз — это нарушение обмена веществ. В результате возникновения системного расстройства в тканях и органах человека накапливается амилоид (белково-полисахаридный комплекс).

Вырабатываемое во время болезни вещество провоцирует развитие: недостаточности отдельных органов; склероза; атрофии.

Факторы риска

Повышенная склонность к развитию амилоидоза характерная для следующих категорий лиц:

• достигшие возраста 60 лет;
• страдающие от болезней плазматических клеток;
• больные хроническими воспалительными процессами;
• страдающие от семейной средиземноморской лихорадки (пароксизмального полисерозита).

Формы течения расстройства

Заболевание, связанное с выделением амилоида, может возникать в следующих формах:

• первичный амилоидоз. Изменения нормального функционирования клеток вызваны миеломной болезнью, макроглобулинемией Вальденстрема или моноклональной гипергаммаглобулинемией;
• амилоидоз вторичный. Патология обусловлена хроническими воспалительными процессами, к примеру, остеомиелитеом, артритом, малярией или туберкулезом;
• идиопатический амилоидоз. Врожденное заболевание, выражающееся в нехватке ферментов;
• старческий амилоидоз;
• диализный амилоидоз. Патология возникает после проведения процедуры гемодиализа, то есть внепочечного очищения крови.

Признаки амилоидоза

Симптомы амилоидоза различаются в зависимости от типа патологии. Так, системное заболевание почек может проявляться в виде:

• амилоидоза кишечника. Заболевание желудочно-кишечного тракта сопровождается увеличением языка, сложностями при глотании, запорами и диареей. Пациент жалуется на изжогу, чувство тяжести в подложечной области после приема пищи;
• амилоидоза печени. Симптоматика поражения обменных процессов включает в себя увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии (повышение давление в воротниковой вене). Больной может указывать на боли в зоне правого подреберья. Присутствует отрыжка и тошнота, возможно возникновение местных кровоизлияний и признаков желтухи;
• амилоидоза сердца. Болезнь проявляется в виде застойной сердечной недостаточности. Можно наблюдать нарушение сердечного ритма. Возникают поражения миокарда;
• амилоидоза нервной системы. Признаками данной формы системного расстройства выступают снижение чувствительности, ощущение покалывания и жжения. Присутствует головокружение, мигрень и повышенная потливость. Отмечается недержание мочи и кала;
• амилоидоза сухожилий и хрящей. Обменное нарушение проявляется в виде пульсирующей боли в пальцах, полиартрита и отека суставов;
• амилоидоза тканей. Патология характеризуется ростом селезенки;
• амилоидоза дыхательных органов. Возникает охриплость голоса, бронхит и кровоизлияния вокруг глаз.

Диагностика

Подтвердить присутствие болезни можно путем анализа крови. Результат больного амилоидозом покажет признаки:

• анемии;
• лейкоцитоза;
• высокого СОЭ;
• сниженного количества белков;
• понижения натрия, кальция и тромбоцитов.

Если патология связана с поражением печени, то результат анализов будет свидетельствовать:

• о повышении билирубина;
• о росте активности щелочной фосфатазы.

Диагностические мероприятия с целью выявления признаков амилоидоза предполагают проведение:

• эхокардиографии;
• рентгенологического исследования;
• клинических проб;
• биопсии пораженных органов;
• генетического анализа;
• компьютерной томографии.

Лечение амилоидоза

Терапевтическая помощь

Лечение амилоидоза подразумевает назначение:

• медикаментозной терапии;
• симптоматической терапии;
• переливания плазмы;
• курса витаминотерапии.

Больному рекомендуется откорректировать рацион. Пациентам с поражениями печени и органов сердечно-сосудистой системы важно сократить количество соли и белка. Требуется дополнить меню сырой печенью и продуктами, богатыми:

• витамином С;
• солями калия;
• крахмалом.

Хирургическая помощь

Больным может потребоваться пересадка сердца и почек. При поражении тканей селезенки хирургу следует удалить названный орган для уменьшения уровня амилоида.

Прогноз для больных

Успешность лечения зависит от сопутствующих заболеваний и общего состояния пациента. Средний показатель выживаемости после обнаружения болезни составляет до 14 месяцев.

Осложнения

В число осложнений после возникновения амилоидоза включают:

• сердечную недостаточность;
• поражение суставов;
• интерстициальные заболевания легких;
• сахарный диабет;
• язву пищевода и желудка;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• печеночную недостаточность.