Больницы
Поликлиники
Диспансеры
Центры медицины катастроф
Медико-санитарные части
Санитарно-эпидемиологический надзор
Многопрофильные медицинские центры
Центры восстановительной терапии
Санатории/Профилактории
Диагностические центры
Центры планирования семьи
Стоматологические поликлиники
Станции переливания крови
Судебная экспертиза
Психологическая помощь
Поликлиники детские
Стоматологические клиники
Родильные дома
Травмпункты
Врачебные амбулатории
Психиатрические учреждения
Оздоровительные центры
попав в дневной стационар была приятно удивлена чутким и внимательным отношением врача и медсестры.... Городская поликлиника № 10
спасибо медицинским работникам за работу и с наступающим новым годом Городская поликлиника № 10
Милые женщины (обращаюсь к потенциальным пациенткам), готовы ли вы представить себе, что посещение... Атлант - Клиника доктора Яковлева
Хочу выразить свое признание и глубочайшее уважение доктору от Бога,пластическому хирургу Шевченко... Атлант - Клиника доктора Яковлева
Не верьте омичи. Биоптрон это полный развод больных от фирмы Цептер. Хотя если есть лишние... Атлант - Клиника доктора Яковлева
Хорошие врачи, грамотные. Клинический медико-хирургический центр
Новые
Топ рейтинг
Самые обсуждаемые
Детское здоровье
Профессорский обход
Здоровье женщины
Здоровье мужчины
Дела семейные
Мое тело
Отпуск для здоровья
Стоматология
Альтернативная медицина
 
Боитесь ли вы коронавируса?  [ОПРОС]  
Все записи
 

Муковисцидоз

версия для печати

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

  • смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)
  • респираторная (15-20%)
  • кишечная (5%).

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцедоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции внешнего дыхания обычно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% больных в периоде новорожденности. В первые дни жизни ребенка появляютсясимптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Весьма опасным осложнением является мекониевый перитонит. Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжелой формы муковисцедоза.

Лечение муковисцидоза

Диета больного муковисцидозом должна соответствовать возрасту, содержать повышенное на 10-15% количество белка и нормальное количество жиров и углеводов. При этом в рацион включают только легко усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Пища не должна содержать грубую клетчатку. У детей с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью различных витаминов, парентерально назначают витамины.

При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: пациентам с муковисцидозом необходимо принимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой — Креон или Панцитрат, которые эффективнее таких известных форм, как панзинорм, мезим-форте, фестал. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пищи.

Доза фермента зависит от тяжести заболевания и подбирается индивидуально. Критериями достаточности дозы являются исчезновение болей в животе, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании, нормализация веса. Ферментные препараты принимают во время еды.

Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты применяют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин также и внутрь.

Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клетки, лечебную гимнастику, постуральный дренаж, v детей раннего возраста мокроту удаляют электроотсосом.

При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3-4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных М. являются стафилококк и синегнойная палочка. Одновременно с антибиотиками используют противогрибковые (нистатин, чеворин) и антигистаминные препараты.

В период обострения проводят также УВЧ-, СВЧ-терапию. а затем электрофорез препаратов пода и магния (препараты кальция противопоказаны, т.к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии — эуфиллин по 7-10 мг/кг массы тела в сутки внутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4-5 нед. от начала обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза.

При декомпенсации легочного сердца применяют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1-1,5 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников в течение 3-4 нед.). Глюкокортикоиды в такой же дозе назначают и при быстром прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате гнойной интоксикации и гипоксии, — в дозе 0,4 мг/кг в сутки по преднизолону с учетом суточного ритма.

Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., несмотря на генерализацию процесса и изменения во многих органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства больных и именно оно определяет тяжесть и прогноз заболевания. Родители должны быть обучены уходу за больным и таким методам лечения, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия.

Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное лечение при обострении заболевания, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии — санация очагов хронической инфекции. Лечение осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен индивидуальный уход и исключена реинфекция. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация.

Интенсивную терапию проводят больным с дыхательной недостаточностью II-III степени, с декомпенсацией легочного сердца, с плевральными осложнениями, деструкцией легких, кровохарканьем Оперативное вмешательство показано при мекониальной непроходимости, при отсутствии эффекта от консервативной терапии при кишечной непроходимости у детей более старшего возраста, иногда при деструкции в легких. При бронхоэктазах хирургическое лечение не рекомендуется, т.к. процесс всегда распространенный.

Больные муковисцидозом дети получают все лекарства для амбулаторного лечения бесплатно.

Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами М. показано санаторное лечение. Для детей с легочной формой М. полезно санаторное лечение, если есть возможность создать специальные группы. Больных М. рекомендуется направлять в местные санатории. Критериями отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.

Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни лечения и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о возможности прививок детям, больным муковисцидозом, решается индивидуально.

Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.


12.09.15 19:51
Теги:
болезни
Комментарии:
ВходРегистрация
Имя:    гость
Текст:
Введите число с картинки:
Отмена
Добавить комментарий

на правах рекламы
Сентябрь
ПНВТСРЧТПТСБВС
123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930
Весь календарь

Региональное информационное агентство «Омск-информ» - региональный информационный интернет-портал. Омск и Омская область в режиме online - ежедневно все новости о жизни региона. Экономика, новости политики, бизнес, новости спорта, омский хоккей, новости культуры, происшествия в Омске, дайджест всех событий за неделю. Информация о вакансиях в Омске (трудоустройство), ВТТВ, Авангард, афиша культурных событий, новости партнеров. Все права на материалы, созданные журналистами, фотографами и дизайнерами региональным информационным агентством «Омск-информ», принадлежат ООО «Омские СМИ».

Вся информация, размещенная на сайте www.omskinform.ru охраняется в соответствии с законодательством РФ и не подлежит использованию в какой-либо форме, в том числе воспроизведению, распространению, переработке иначе как со ссылкой на сайт www.omskinform.ru. При цитировании материалов регионального информационного агентства «Омск-информ» в интернет-источниках должна быть прямая гиперссылка - www.omskinform.ru. Представителем авторов публикаций является ООО «Омские СМИ». Использование материалов регионального информационного агентства «Омск-информ» без соответствующих ссылок будет рассматриваться в соответствии с Законом о СМИ и действующим законодательством Российской Федерации.

Региональное информационное агентство «Омск-информ» зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере  связи, информационных технологий и массовых коммуникаций.

Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации: серия ИА № ФС77-76034 от 24 июня 2019 года. 

Вся баннерная информация размещена на правах рекламы, сайт не несет ответственности за содержание рекламных материалов.

На сайте предусмотрена обработка метаданных пользователей (файлов cookie, данных об IP-адресе).

Используя www.omskinform.ru вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности сайта. 

 Материалы сайта могут содержать информацию, не подлежащую просмотру лицам младше 18 лет.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ.
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

 

 

Редакция проекта "Здоровье":
Телефон: 53-08-94

Рекламный отдел:
Телефон:  53-99-54
Email: omskinform@yandex.ru