Ретинобластома

Ретинобластома — злокачественная опухоль, которая развивается в зоне сетчатки глаза. Патология характерна для пациентов младшей возрастной группы.

Эта особенность обусловлена тем, что атипичные новообразования развиваются из тканей эмбрионального происхождения.

Эпидемиология

Пик заболеваемости при достижении ребенком возрасте 2-х лет. После наступления 5-ти лет ретинобластома у детей практически не возникает. Офтальмологи отмечают равную вероятность развития патологии детей мужского и женского пола.

Показатель заболеваемости ретинобластомой среди детей составляет порядка 2%.  Новообразования злокачественного характера поражают следующие зрительные органы:

• сосудистая оболочка глаз;
• сетчатка;
• глазная орбита.

Узлы и опухоли дают отдаленные метастазы, которые распространяются на ближайшие органы и системы.

Классификация

В зависимости от количества пораженных органов опухоль проявляется как:

• Односторонняя ретинобластома. Новообразование возникает на одном из глаз;
• Двусторонняя ретинобластома. Поражение затрагивает оба глаза.

В зависимости от происхождения ретинобластома глаза делится на:

• Наследственную. Часто поражает оба глаза. Возникает ввиду мутации генов. Поражение может развиваться до достижения малышом 2-х лет. Новообразование отличается стремительным ростом. Узлы быстро некротизируются, выделяют метастазы, заражая окружающие ткани и органы. Дети с наследственной формой ретинобластомы имеют повышенную склонность к развитию вторичных раковых опухолей;
• Спорадическую. Эта форма развивается по невыясненным причинам. Обычно опухоль возникает на одном глазу. Нередко проявляется в виде единичного опухолевого узла. Характеризуется присутствием локальных нарушений. Случайно возникающая унилатеральная опухоль может развиваться вследствие негативного воздействия загрязненной окружающей среды или погрешностей в питании, изобилия в рационе ребенка генномодифицированных продуктов. Эта форма заболевания лечится быстрее и эффективнее, реже вызывает рецидивы.

В зависимости от степени развитости опухоль подразделяют на следующие виды:

• Т1 – опухоль занимает не более 1/4 глазного дна;
• Т2 – узлы наблюдаются на 1/4 глазного дна или на большем пространстве, но не занимают больше половины сетчатки;
• ТЗ – новообразования замечены на большей части сетчатки, не выходят за пределы орбиты;
• Т4 – опухоль вышла за границы глазной орбиты;
• N1 – атипичные клетки продуцируют метастазы, переходящие на шейные, подчелюстные и околоушные лимфатические узлы;
• Ml – новообразование дает отдаленные метастазы, проникающие в костный и головной мозг, костные ткани, внутренние органы.

Причины

Главная причина ретинобластомы это наследственная предрасположенность. Примерно 70% от всех заболевших имеют родственников, пострадавших от аналогичного расстройства.

Выявить первые симптомы можно спустя 30 месяцев после рождения малыша. Врожденная ретинобластома не проявляется одиночно, она приводит к развитию у новорожденных таких нарушений как:

• порок сердца;
• расщелины неба;
• кортикальным детским гиперостоз (сужение костномозгового канала);
• вторичные опухоли.

Симптомы

Симптомы ретинобластомы различаются в зависимости от этапа болезни. Выделяют следующие стадии ретинобластомы:

• Стадия покоя. Начальный период характеризуется отсутствием симптоматики, типичной для онкологического расстройства. Может выявляться лейкокория (осветление нормального цвета зрачка). К ранним проявлениям ретинобластомы специалисты относят нарушение бинокулярной и центральной зрительной функции, косоглазие;
• Стадия глаукомы. Влечет за собой развитие воспалительного процесса в области зрительных органов. Отмечается светобоязнь, гиперемия, усиленное слезотечение. Нередко у больных развивается воспаление радужной и сосудистой оболочек. Возникает выраженный болевой синдром. Отток внутриглазной жидкости затрудняется ввиду поражения трабекулярного аппарата. Растет внутриглазное давление, у ребенка могут возникать вторичные глаукомы;
• Стадия прорастания. Происходит активное развитие экзофтальма. Патология приводит к значительному смещению глазного яблока. Наблюдается инвазия (заражение) мягких тканей глазной орбиты. Ретинобластома прорастает в зону придаточных пазух, ее клетки проникают в субарахноидальное пространство;
• Стадия метастазирования. Выделение метастаз в печень, костный мозг, трубчатые кости, череп и головной мозг пациента. Злокачественные клетки распространяются по мягкой мозговой оболочке, окружают зрительный нерв. Организм находится в сильной интоксикации. Возникает слабость, рвота, головная боль.

Диагностика

Выявить опухоль сетчатки можно после проведения:

• УЗИ, МРТ, КТ;
• анализа крови, мочи;
• биопсии костного мозга;
• спинномозговой пункции;
• рентгенографии легких;
• биомикроскопии и офтальмоскопии;
• исследования бинокулярного зрения;
• измерения угла косоглазия;
• консультации с отоларингологом и неврологом.

Лечение ретинобластомы

Офтальмологи рекомендуют преимущественно консервативное лечение ретинобластомы. Помощь больным с небольшими опухолями оказывается путем проведения:

• криотерапии, заключается в кратковременном контакте пораженного опухолью участка с хладоносителем;
• фотокоагуляции, то есть воздействия высокими температурами;
• лазеркоагуляции.

Химиотерапия становится необходимой при массивных внутриглазных поражениях с региональными метастазами. Хирургическое лечение показано при отсутствии зрения и невозможности его возвращения.