Саркома

Саркома (sarcoma) – онкологическое заболевание, характеризующееся формированием неэпителиальной злокачественной опухоли, формирующейся из клеток соединительной ткани различного типа: хрящевой, жировой, мышечной, костной, а также из стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Бывает саркома матки, молочной железы, влагалища, костей, ангиосаркома печени и так далее.

Принципиальным отличием такой опухоли от другого вида рака является то, что «обычное» раковое новообразование состоит из перерожденных клеток эпителия, выстилающего внутренние поверхности органов, а саркома из соединительнотканных.

Она характеризуется стремительным течением, хотя изменения происходят такие же, как при других видах рака: инфильтрирующий рост опухоли с разрушением близлежащих тканей, формирование метастазов в органы, рецидивирование после хирургического удаления.

Причины развития

Перерождение клеток обусловлено множеством этиологических факторов:

• Предраковые заболевания или доброкачественные опухоли являются главной причиной развития саркомы. Малигнизация всегда наблюдается при диффузном полипозе кишечника, а миома матки перерождается в рак далеко не во всех случаях.
• Наследственная предрасположенность, генетически обусловленные заболевания и синдромы. Как пример, нейрофиброматоз, синдром Вернера или Гарднера, ретинобластома и другие.
• Сбой работы иммунной системы, проявляющийся иммунодефицитными состояниями: атаксия-телеангиэктазия, агаммаглобулинемия, синдром Незелофа, Гитлина, а также вынужденное длительное применение иммуносупрессоров, необходимое при некоторых болезнях либо после трансплантации органа.
• Длительное нахождение инородных тел в организме, будь то осколки или металлические пластины.
• Механические повреждения тканей (термические ожоги, травмы разной степени тяжести).
• Химические канцерогены. Работа на химкомбинате или других вредных производствах, связанная с длительным контактом с вредными веществами, например, асбестом, винилхлоридом, красителями.
• Курение.
• Радиоактивное или ультрафиолетовое облучение. Подобное воздействие на организм может приводит к генетическим мутациям в клетках, их атипии. Даже облучение в лечебных целях в 10–50 раз увеличивает риск формирования саркомы спустя много лет после радиационного лечения.
• Наличие в организме онкогенных вирусов. Это актуально для саркомы Капоши, основная причина возникновения которой – попадание в организм вируса герпеса.
• Хронический лимфостаз рук после мастэктомии может через несколько лет закончиться развитием лимфангиосаркомы.
• Быстрый рост скелета подростков, связанный с гормональной перестройкой в пубертатном периоде. Установлено, что саркома бедерной кости обнаруживается чаще у высоких мальчиков старшего школьного возраста. Это связано с усиленным ростом костной ткани в переходном периоде.

Классификация

Существует много видов сарком, различающихся относительно типа соединительной ткани, из клеток которой она произошла.

Виды сарком из твердых тканей (хрящевой, костной):

• Хондросаркома – одна из самых часто диагностируемых видов злокачественной опухоли, возникающей из хрящевой ткани. Ей подвержены ребра, плоские кости тазового и плечевого пояса. Реже формируется в трубчатых костях. Может наблюдаться как на неизменных участках кости, так и перерождаться из доброкачественных костных опухолей. От общего количества всех раковых новообразований костей она встречается в 7–16% случаев.
• Саркома Юинга – злокачественное поражение в основном нижней части трубчатых костей. Обнаруживается в ребрах, ключице, лопатке, позвоночнике, костях таза. Характеризуется стремительным ростом и быстрым появлением метастазов. Диагностируется преимущественно у людей молодого возраста.
• Юкстакортикальная, или паростальная: саркома – редкое костеобразующее злокачественное новообразование, являющееся разновидностью остеосаркомы. Формируется на поверхности кости, отличается менее агрессивным, но более длительным течением.
• Остеосаркома – злокачественное образование из костной ткани. Выделяют остеопластическую, остеолитическую и смешанную формы. Любая из них очень серьезна. Саркома кости обусловлена быстрым увеличением размера опухоли, ранним метастазированием.

Наиболее распространенные виды опухолей, формирующихся из мягких тканей (жировой, мышечной):

• Ретикулосаркома – онкологическое образование, состоящее из ретикулярной ткани. Характеризуется выраженным инфильтрирующим разрастанием ткани из недифференцированных полиморфных ретикулярных клеток. Наблюдается в лимфоузлах, забрюшинном пространстве, костях, печени и других органах.
• Липосаркома– мезинхемальное злокачественное образование из липобластов. Различают большое количество видов. У детей почти не выявляется. С возрастом частота обнаружения увеличивается, достигая максимума у людей 50–60 лет.
• Саркома Капоши, или множественный идеопатический геморрагический саркоматоз – онкологическое заболевание, обусловленное появлением множества злокачественных очагов, развивающихся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, проходящих в коже. Характерные места локализации – лимфоузлы, кожа, слизистая рта.
• Фибросаркома – распространенное злокачественное образование из фибробластов, составляющее до 12% от общего числа сарком мягких тканей. Возникает преимущественно у женщин любого возраста, но чаще после 50–70 лет, бывает врожденной. Локализуется в основном на нижних конечностях, реже на верхних, туловище и шеи. У взрослых обнаруживается на бедре, у детей на стопе или лодыжке.
• Лимфосаркома – формирование злокачественной опухоли из мономорфных клеток маленького размера (лимфоцитарная форма) либо из крупных полиморфных лимфоидных клеток (лимфобластная). Располагается в лимфоузлах, может прорастать через капсулу органа в окружающие ткани.

Остальные виды поражений мягких тканей:

• Цитосаркома.
• Мягкотканая альвеолярная саркома.
• Гемангиосаркома.
• Ангиосаркома.
• Синовиальная.
• Нейрогенная.
• Эпителиоидная.
• Недифференцированная плеоморфная.
• Злокачественная форма фиброзной гистиоцитомы.
• Дерматофибросаркома.
• Саркома кожи, внутренних органов.
• Лейомиосаркома.
• Нейрофибросаркома.
• Рабдомиосаркома.

Клиническая картина

Течение и выраженность клинических проявлений зависят от локализации и типа клеток, из которых сформировалась опухоль. Вначале появляется маленький узелок, быстро увеличивающийся в размерах. При саркоме Капоши на коже появляется множество шелушащихся синюшных пятен плотно-эластичной консистенции, напоминающих мелкие кровоизлияния. Инфильтрируя, пятнышки увеличиваются в размерах, образуя узлы или диски, которые продолжают расти. Узлы болезненны, причиняют много неудобств больному.

Симптомы саркомы кости нарастают постепенно, исподволь. Появляются тупые боли в области поражения. Болевой синдром по мере роста опухоли усиливается. Костный участок увеличивается в объеме, опухоль распространяется на окружающие ткани. На коже в области поражения появляется припухлость и сетка из мелких расширенных вен. Возникает тугоподвижность суставов, расположенных вблизи болезненной при пальпации опухоли. По мере прогрессирования болезни клетки опухоли разносятся по организму, оседая в различных органах.

Саркома мягких тканей прорастает в близлежащие ткани, часто метастазирует по кровеносному руслу в легкие. Ее первым признаком является формирование болезненного образования без четких границ на любом участке тела. У половины пациентов появляется на нижних конечностях, особенно на бедре. В 25% случаев на верхних конечностях, реже на туловище и голове. Опухоль представляет собой округлое образование с гладкой либо бугристой поверхностью беловатой либо желтовато-серой окраски различной консистенции, зависящей от гистологического строения. Опухоль при фибросаркоме или остеосаркоме твердая, при ангио- или липосаркоме мягкая.

При некоторых видах, например, паростальной остеоме, болезненные ощущения отсутствуют. Она отличается медленным бессимптомным течением. В редких случаях отмечается мышечная атрофия и видимая деформация кости, возможно незначительное нарушение походки. Для рабдомиосаркомы характерно стремительное прогрессирование с обширным распространением и ранним формированием метастазов. Цитосаркома метастазирует редко, но склонна к повторному росту на том же участке, на котором она удалялась хирургическим путем.

Методы диагностики

Для подтверждения наличия саркомы и определения ее вида требуется комплексное обследование, состоящее из визуального осмотра, неинвазивных, малоинвазивных и лабораторных методов исследований, разных в каждом конкретном случае.

Диагностика, необходимая при поражении молочной железы:

• маммография;
• МРТ и УЗИ железы;
• сцинтиграфия.

При саркоме матки:

• УЗИ;
• лапароскопия;
• гистероскопия;
• ангиография;
• гистероцервикография;
• лимфография.

При остеосаркоме:

• рентгенография;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфия

Для окончательного подтверждения диагноза и идентификации опухоли проводится биопсия (аспирационная, трепан-биопсия или другая) с взятием биоптата для морфологического исследования. Только на основании результатов цитологии и гистологии биоматериала определяется какой процесс развивается в организме – злокачественный или доброкачественный. По характерным изменениям клеток выявляется тип рака. Если это саркома, то ее вид.

Способы лечения саркомы

Превалирующий способ лечения – хирургическое удаление злокачественного новообразования. Радикальное хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли – осуществляется на ранних этапах болезни при маленьком размере опухоли и отсутствии метастазов. Или после эффективной лучевой и химиотерапии, назначаемой перед хирургическим вмешательством.

Паллиативная операция с частичным удалением новообразования проводится в случае труднодоступности месторасположения ракового образования, затрагивания тканей, не подлежащих удалению или в последних стадиях болезни для облегчения состояния больного, а также уменьшения объема опухоли для повышения эффективности химиотерапевтического воздействия. Хирургическим путем удаляется как сама опухоль, так и крупные метастазы. В некоторых случаях возможно ампутация новообразования путем криогенной деструкции.

Другими методами является химиотерапия и лучевое воздействие, назначаемые дополнительно перед операцией, после или вместо нее. Агрессивные виды сарком с высокой степенью злокачественности, как правило, одновременно лечатся этими тремя способами. Лучевая терапия показана при чувствительных к воздействию радиации опухолях. В практической онкологии применяются несколько вариантов облучения – внутриполостная лучевая терапия, дистанционная гамма-терапия, радиационное воздействие с использованием нейронов, радиоактивных изотопов и т. д. Лучевое воздействие после операции снижает риск возникновения рецидивов.

Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия направлена на подавление мелких метастазов и уменьшение размера опухоли. Послеоперационная (адъювантная) – на окончательное уничтожение раковых клеток, оставшихся в месте ампутированного новообразования или в области метастазов, а также предотвращение рецидивирования процесса. Химиотерапия индукционная проводится при неоперабельном раке с целью облегчения симптомов, уменьшения размера опухоли, возможном переводе его в операбельный.

Лечение саркомы – всегда длительный процесс с частыми осложнениями от химиотерапевтического и лучевого воздействия. Прогноз зависит от вида, месторасположения, стадии, степени злокачественности новообразования, своевременности начатого лечения, правильного подбора терапии, ее эффективности. При саркоме мягких тканей пятилетняя выживаемость наблюдается у 75% пациентов, матки – до 40%. Общая выживаемость при онкологическом поражении трубчатых костей отмечается в 70% случаев.